Отосклероз стаття

Отосклероз

Отосклероз це стан, який характеризується аномально підвищеним утворенням кісткової тканини біля підніжжя стременця. Це захворювання невідомої етіологі, яке, ймовірно, вражає генетично схильних осіб. 

Надмірне кісткоутворення призводить до фіксації стременця на овальному вікні, що перешкоджає нормальній передачі звуку.  Це провідна причина втрати слуху через погіршення проведення звуку в дорослих людей, які не мають ексудативного враження середнього вуха.  Фіксація стременця була вперше описана Вальсальвою в 1704 р. Хоча головним питанням отосклерозу є кондуктивна втрата слуху, вона також може спричинити сенсоневральну втрату слуху, коли вона проникає в капсулу вуха.  Крім того, приблизно 10-30% пацієнтів також можуть мати вестибулярні симптоми.

Онлайн школи на платформі DoctorThinking. Навчайтесь зручно разом з нами

Механізм ураження слухового апарату полягає у плеоморфній заміні нормальної кістки на губчасту або склеротичну. Гістіологічно захворювання прогресує поетапно.  Резорбція та заміщення кісткової тканини новою губчастою характеризують раннє ураження. На передньому краї ураження з’являються остеокласти, а на зрізі кістки можна спостерігати шари сполучної тканини. Формування щільної склеротичної кістки на ділянках попередньої резорбції означає пізню фазу отосклерозу.

Результатом цього є дезорганізована кістка, збільшення популяції остеоцитів та розширені простори, що містять судини та іншу сполучну тканину. Пізніше ці простори замінюються щільною склеротичною кісткою з вузькою судинною оболонкою і мало впізнаваними гаверсійними системами. Плеоморфізм багато в чому обумовлений нормальним співіснуванням обох стадій отосклерозу в будь-якій одній скроневій кістці.

Класифікація отосклерозу

Отосклероз впливає на нормальну функцію середнього та внутрішнього вуха, тому його класифікують на 2 типи:

  1. фенестральний (стременцевий);
  2. ретрофенестральний (кохлеарний) отосклероз, який деякі клініцисти вважають наслідком продовження захворювання, а не окремим утворенням.

Фенестральним отосклероз називається, коли процес обмежений fissula ante fenestram, тонкою складкою ембріонального хряща та сполучної тканини, розташованою в невеликій щілині спереду до овального вікна. Він характеризується кондуктивною втратою слуху (приблизно 40-60 децибел на нижчих частотах і менше на більш високих частотах), яка, як правило, двостороння, зазвичай асиметрична і безболісна.

Близько 2% пацієнтів із фенестральним отосклерозом повідомили про облітеруючий отосклероз, де овальне вікно повністю замінено склерозованою кісткою.

Ретрофенестральний (кохлеарний) отосклероз характеризується демінералізацією, яка виходить за межі fissula ante fenestram і зазвичай включає перикохлеарну ділянку, але може поширюватися на оточення присінку, напівколових каналів та внутрішнього слухового проходу. Цей процес може також залучати нішу круглого вікна, кохлеарний просвіт і барабанну частину лицьового нерв, тому ппацієнти, які мають кондуктивну втрату слуху на додаток до сенсоневральної, також часто скаржаться на вестибулярні симптоми (порушення рівноваги та координації рухів та / або запаморочення).

Отосклероз лікування інфографіка

 Симптоми отосклерозу

Більшість людей з отосклерозом помічають проблеми зі слухом у віці близько 20-ти – 30-ти років.  Може уражатися одне або обидва вуха.

Симптоми отосклерозу включають:

  1. втрата слуху, яка з часом поступово посилюється;
  2. особливі труднощі відчуваються при сприйнятті низьких, глибоких звуків і шепоту;
  3. тиха розмова, адже хворим здається, що вони говорять дуже голосно;
  4. сприйняття звуків покращується, коли виникає фоновий шум (на відміну від багатьох інших типів зниження слуху);
  5. відчуття звуків, схожих на гудіння, які наче надходять всередину вашого тіла (шум у вухах);
  6. запаморочення (хоча це рідко).

Поява симптомів зазвичай виникає на початку третього десятиліття життя, але настання їх у подальшому житті не є незвичним. 

Отосклероз часто асоціюється з недосконалістю остеогенезу (синдром ван дер Гова) із класичною тріадою: зниження слуху (кондуктивне, змішане або сенсоневральне), спонтанні переломи кісток і сині склери.

Отосклероз може викликати від легкої до сильної втрати слуху, але він дуже рідко викликає повну глухоту.

У хворих із отосклерозом слух, як правило, погіршується поступово протягом місяців або декількох років, і може продовжуватись погіршуватися, якщо ігнорувати стан і не проводити відповідне лікування.

Але втрату слуху зазвичай можна успішно лікувати або слуховими апаратами, або хірургічними операціями. Слух покращується або відновлюється приблизно у 80-90% людей, які перенесли операцію.

Дуже періодично отосклероз може поширюватися на внутрішнє вухо, що призводить до підвищення втрати слуху, який неможливо поліпшити хірургічним шляхом.

Діагностика

1. Збір анамнезу і фізикальне обстеження

Як і будь-яке захворювання, отосклероз потребує таких складових, як ретельний анамнез та фізикальне обстеження.  Часто цей процес виявляє сімейний анамнез отосклерозу.    Повідомлялося про те, що вагітність та терапія естрогенами сприяють прискоренню прогресування отосклерозу.

При фізикальному огляді у пацієнтів із кондуктивною втратою слуху часто спостерігається низька гучність мови, оскільки вони сприймають власні голоси голосніше через посилену кісткову провідність звуку.

2. Отоскопія

Дані отоскопічного дослідження зазвичай є нормальними, хоча у 10% пацієнтів спостерігається ознака Шварце, що характеризується червонувато-блакитним відтінком над ділянками промонторіуму та овального вікна. Причиною появи цієї ознаки є посилення кровопостачання, пов’язане із формуванням нової, незрілої кістки.

3. Аудіометрія

На початку захворювання аудіометрія зазвичай вказує на низькочастотну кондукторну втрату слуху.  Втрата здатності сприймати високі частоти починає проявлятися з поступовим розширенням повітряно-кісткової щілини.  Якщо завитка не залучена, отосклероз обмежується максимальною втратою 50-65 дБ на всіх частотах.  Якщо присутнє ураження завитки, з’являється змішана втрата слуху, причому високі частоти страждають більше.  У важких випадках тиннітус може ускладнювати проведення аудіометрії.

Фіксація стременця створює аудіометричний артефакт, відомий як виступ Кархарта, який характеризується підвищенням порогів кісткової провідності до 5 дБ при 500 Гц, 10 дБ при 1000 Гц, 15 дБ при 2000 Гц і 5 дБ при 4000 Гц. 

4. Тимпанометрія

Тимпанометрія зазвичай виявляє тимпанограму типу As або A.  Акустичні рефлекси часто ненормальні і можуть слугувати найбільш ранніми ознаками отосклерозу.  Спостережувана аномалія залежить від стадії захворювання. 

Отосклероз симптоми та етіологія

Отосклероз: лікування

  1. Отосклероз не піддається лікуванню, оскільки немає лікарських препаратів, які б доведено діяли, і він буде прогресувати незалежно від будь-якого лікування.  Бажано повторювати проведення аудіометрії раз на рік (або частіше, якщо слух стрімко знижується).  Основна причина цього призначення – виключити альтернативні діагнози (наприклад, пухлини або синдром Мен’єра), а також рекомендувати пацієнту підтримувати зв’язок із лікарем-аудіологом щодо того, коли може бути показаний слуховий апарат.
  2. Медикаментозна терапія зазвичай не є ефективною, хоча деякі автори кажуть про певну користь локального застосування (електрофорез) сполук фтору.
  3. Слухові апарати ефективні при провідній втраті слуху і, безумовно, менш ризиковані, ніж операції на вухах.  Технологія слухового апарату зазнала величезних успіхів з часу винаходу хірургічного лікування отосклерозу. Імплантований у кістку слуховий апарат (BAHA) може бути особливо зручним.  Вони можуть бути «запрограмовані», щоб адаптуватися до точного типу втрати слуху, що, звичайно, неможливо при стапедектомії.  Однак вони все ж передбачають певну операцію, і існує потреба в тому, щоб «прикріпити» пристрій до голови.
  4. Підходи до хірургічного лікування отосклерозу включають тотальну стапедектомію, часткову стапедектомію та стапедотомію.  Поліпшення слуху може бути досягнуто за допомогою операції з приводу вроджених анкілозів стремінця з супутньою аномалією кісткової кістки.  На остаточний рівень слуху після операції може впливати також сенсоневральне порушення, про що обов’язково слід попередити пацієнта.

Джерела

  1. Otosclerosis – NHS
  2. Otosclerosis: Practice Essentials, History of the Procedure, Epidemiology
  3. Otosclerosis – Dynamed
  4. Otosclerosis Treatment & Management: Medical Therapy, Surgical Therapy, Preoperative Details
  5. Otosclerosis
Підписатися
Сповістити про
0 Коментарі
Вбудовані Відгуки
Переглянути всі коментарі
Кошик
Догори