Спеномегалія онлайн стаття

Спленомегалія

Спленомегалія визначається як збільшення маси та розмірів селезінки.  Селезінка відіграє значну роль у кровотворенні та імунологічному нагляді.  Основні функції селезінки включають:

  • елімінація застарілих та аномальних еритроцитів та їх залишків, опсонізованих тромбоцитів та лейкоцитів;
  • участь у знищенні мікроорганізмів та чужорідних антигенів.

Селезінка також є вторинним лімфоїдним органом і є місцем дозрівання та зберігання лімфоцитів Т і В, відіграючи важливу роль у синтезі імуноглобулінів G зрілими В-лімфоцитами при взаємодії з Т-лімфоцитами.  Селезінка також синтезує пептиди імунної системи пропердин і туфтсин.  Приблизно одна третина циркулюючих тромбоцитів депонується в селезінці.

Онлайн школи на платформі DoctorThinking. Навчайтесь зручно разом з нами

Нормальне положення селезінки: знаходиться в очеревинній порожнині в лівому верхньому квадранті, прилягає до дев’ятого-дванадцятого ребер. Селезінка нормального розміру прилягає до шлунка, товстого кишечника та лівої нирки.

Використовуючи ультрасонографічні вимірювання, Розенберг та співавтори запропонували наступні верхні межі довжини селезінки для різного віку:

  1. 6,0 см у віці 3 місяці;
  2. 6,5 см у віці 6 місяців;
  3. 7,0 см у віці 12 місяців;
  4. 8,0 см у віці 2 років;
  5. 9,0 у віці 4 років;
  6. 9,5 см у віці 6 років;
  7. 10,0 см у віці 8 років;
  8. 11,0 см у віці 10 років;
  9. 11,5 см у віці 12 років;
  10. 12,0 см у віці 15 років і старше (жінки); 13,0 см у віці 15 років і старше (чоловіки)

Селезінка та лімфатичні вузли є основними компонентами мононуклеарно-фагоцитарної системи (MPS).  Вони служать фільтрами, що видаляють пошкоджені клітини, мікроорганізми та тверді частинки та доставляють антигени до імунної системи.  MPS складається з нерухомих фагоцитарних клітин у різних органах.  Ці фагоцити локально взаємодіють з лімфоцитами і відіграють важливу роль у розпізнаванні антигенів та їх взаємодії з імунокомпетентними клітинами.

Розміри та вага селезінки можуть варіювати і корелюють із вагою, зростом і статтю людини, при цьому розмір селезінки більше у чоловіків порівняно з жінками та у високих осіб або таких із високим ІМТ.  Краніокаудальна довжина селезінки в нормі досягає 12 см.  Довжина від 12 см до 20 см вказує на спленомегалію, а довжина більше 20 см – на масивну спленомегалію.  Нормальна вага селезінки дорослої людини становить від 70 г до 200 г;  вага селезінки від 400 г до 500 г свідчить про спленомегалію, а вага селезінки більше 1000 г – про масивну спленомегалію.  Селезінка нормального розміру, як правило, не пальпується у дорослих, але можливість пропальпувати цей орган також залежить від анатомії тіла і грудної стінки. 

Спленомегалія в дитячому віці, як правило, вперше підозрюється при фізичному огляді.  У третини новонароджених та 10% дітей зазвичай в нормі може пальпуватися селезінка.  Її край, якщо селезінка доступна пальпації, в нормі м’який, гладенький, знаходиться на 1-2 см нижче лівого реберного краю. 

Етіологія

Є кілька потенційних причин спленомегалії.

  1. Хвороби печінки (цироз, гепатит тощо): паренхіматозне ураження печінки спричинює підвищення внутрішньосудинного тиску у венозній системі, що призводить до збільшення розмірів селезінки;
  2. Гематологічні злоякісні новоутворення (лімфоми, лейкемії, мієлопроліферативні розлади): неопластичні клітини викликають інфільтрацію селезінки, що призводить до спленомегалії;
  3. Венозний тромбоз (тромбоз ворітної або печінкової вени): призводить до підвищення судинного тиску, що призводить до спленомегалії;
  4. Застій крові у селезінці (венозний тромбоз, портальна гіпертензія, застійна серцева недостатність);
  5. Цитопенії (імунна тромбоцитопенічна пурпура, аутоімунна гемолітична анемія, імунно-опосередкована нейтропенія, синдром Фелті): імуно-опосередковане руйнування еритроцитів, лейкоцитів або тромбоцитів призводить до функціональної спленомегалії;
  6. Секвестрація селезінки (серповидно-клітинна анемія, гемолітичні анемії, таласемії);
  7. Гостра або хронічна інфекція (бактеріальний ендокардит, інфекційний мононуклеоз, ВІЛ, малярія, туберкульоз, гістіоцитоз, абсцес);
  8. Системні захворювання сполучної тканини (системний червоний вовчак, ревматоїдний артрит, хвороба Стілла у дорослих та деякі сімейні аутозапальні синдроми);
  9. Інфільтративні розлади (саркоїдоз, амілоїдоз, захворювання, пов’язані з надмірним накопиченням глікогену);
  10. Вогнищеві ураження (гемангіоми, абсцеси, кісти, метастазування).

Механізм збільшення селезінки залежить від етіології. 

У разі гострого інфекційного захворювання селезінка посилює роботу з елімінації антигенів та продукування антитіл, а також збільшує кількість ретикулоендотеліальних клітин.  Ці підвищені імунні функції можуть призвести до гіперплазії селезінки.  У разі захворювання печінки та застійних явищ основне захворювання спричиняє підвищений венозний тиск, спричиняючи застійну спленомегалію.  Поява екстрамедулярного кровотворення при мієлопроліферативних розладах, може призвести до збільшення селезінки (інфільтративна спленомегалія).

Секвестраційна криза селезінки – це хвороба, поширена у дітей із гомозиготною серповидно-клітинною анемією та бета-таласемією, рівень смертності від якої до 15%.  Ця криза виникає, коли оклюзія селезінкових судин призводить до того, що великий відсоток від загального об’єму крові потрапляє в селезінку.  Клінічні ознаки кризи включають важке, швидке падіння рівня гемоглобіну, що призводить до гіповолемічного шоку та смерті. 

У педіатричних пацієнтів із серповидно-клітинною анемією та бета-таласемією розвиваються множинні інфаркти селезінки, що призводить до її фіброзу та утворення рубців, а з часом – до появи невеликої, інфарктованої селезінки (як правило, до досягнення пацієнтами повноліття). Така криза може виникнути лише у функціонуючих селезінках, тому, можливо, вона рідше спостерігається у дорослих.   

Спленомегалія патофізіологія

Спленомегалію можна класифікувати на основі її патофізіологічного механізму:

  1. Застійна (через накопичення значної кількості крові);
  2. Інфільтративний (шляхом інвазії клітинами, чужорідними для середовища селезінки (наприклад, метастази, мієлоїдні новоутворення, хвороби накопичення ліпідів);
  3. Імунний (шляхом збільшення імунологічної активності та подальшої гіперплазії (наприклад, ендокардит, саркоїдоз, ревматоїдний артрит);
  4. Неопластичний, коли резидентні імунні клітини породжують новоутворення (наприклад, лімфому).
Спленомегалія основні симптоми

Діагностика

1. Фізикальне обстеження

Шкірні покриви та слизові:

  1. Блідість (наприклад, через анемію, яка може свідчити про гемоліз, інфільтрацію кісткового мозку або гіперспленізм);
  2. Петехії, пурпура (наприклад, через тромбоцитопенію, що може свідчити про недостатність кісткового мозку, аутоімунний розлад або гіперспленізм);
  3. Жовтяниця (наприклад, через гемолітичну анемію або захворювання печінки);
  4. Свербіж і сліди розчухів (наприклад, через порушення функції печінки, лімфому Ходжкіна);
  5. Висипка (наприклад, через гострі та хронічні інфекції, системний червоний вовчак, ревматоїдний артрит, інфекційний ендокардит, гістіоцитози або гемангіомати);
  6. Екзематозні зміни шкіри (наприклад, через гістіоцитоз клітин Лангерганса або імунодефіцит);
  7. Іктеричність склер (наприклад, через гемолітичну анемію або порушення функції печінки);
  8. Вишнево-червоні плями на сітківці, помутніла рогівка (наприклад, через хвороби накопичення ліпідів).

Дані обстеження дихальної та серцево-судинної системи:

  1. Задишка, втома (наприклад, через анемію або застійну серцеву недостатність);
  2. Вперше виявлений серцевий шум (наприклад, через інфекційний ендокардит).

Дані обстеження травної системи:

  1. Болючість при пальпації живота (наприклад, через жовчокам’яну хворобу, гепатит, травму або гостру спленомегалію);
  2. Візуалізація розширених підшкірних вен на передній стінці живота, асцит (наприклад, через захворювання печінки);
  3. Збільшення печінки, її ущільнена, горбиста поверхня.

Можливі знахідки при обстеженні кістково-м’язової системи:

  1. Біль у суглобах (наприклад, через системний червоний вовчак, ревматоїдний артрит або аутоімунні запальні захворювання);
  2. Поганий ріст кісток (наприклад, через хвороби накопичення або остеопетроз);
  3. Біль у кістках (наприклад, через лейкемію або хворобу Гоше).

2. Інструментальні методи

 Ультрасонографія може підтвердити наявність збільшеної селезінки, забезпечити виявлення точних розмірів та допомогти розрізнити збільшення селезінки та інші причини появи пальпованого лівого підреберного утворення (наприклад, нирки).  Підтвердження або виключення спленомегалії у пацієнтів із ожирінням, у яких пальпація може бути дуже складною, є корисним.  

 Колатеральні кровоносні судини розвиваються вторинно щодо портальної гіпертензії, і зворотний напрямок кровотоку ворітної вени може бути візуалізований за допомогою доплерівської ультрасонографії.

Спленомегалія визначення та симптоми

КТ та МРТ лівого верхнього квадранта можуть допомогти у подальшому з’ясуванні відхилень у розмірах та формі та у визначенні патології паренхіми.  “Індекс селезінки” є добутком довжини, ширини та товщини селезінки і має обмежене значення.

Радіоізотопне сканування із застосуванням Тс99 може надати функціональну інформацію про селезінку, яку інші радіологічні дослідження не надають.

Різні методи візуалізації можуть бути використані для діагностики спленомегалії та з’ясування її основної причини.  На додаток до діагностики спленомегалії (краніокаудальна довжина селезінки більше 10 см), шляхом комп’ютерної томографії органів черевної порожнини можна виявити абсцес селезінки, масові ураження тканини, судинні аномалії, кісти, запальні зміни, травматичні ушкодження, внутрішньочеревну лімфаденопатію або аномалії печінки.

Ультразвукове дослідження є гарним методом візуалізації при вимірюванні розмірів селезінки, особливо враховуючи повну відсутність опромінення (яка, наприклад, є у КТ).   

У деяких випадках можуть бути показані МРТ, ПЕТ-сканування, колоїдне сканування печінки та селезінки, а також спленектомія та біопсія селезінки.

Спленомегалія: лікування

Лікування спленомегалії спрямоване на лікування основного захворювання та захист пацієнта від ускладнень самої спленомегалії.  Пацієнти зі спленомегалією з будь-якої причини мають підвищений ризик розриву селезінки, тому слід приділяти підвищену увагу захисту пацієнта від травм живота.  Лікування варіюється від уникнення травм живота у молодого здорового пацієнта зі спленомегалією внаслідок інфекційного мононуклеозу, до спленектомії масивно збільшеної селезінки у пацієнта з волохатоклітинним лейкозом.  Так само прогноз значною мірою залежить від стану основного захворювання.

Секвестрація селезінки спостерігається при серповидноклітинній анемії, яка часто лікується за допомогою переливання крові / обмінного переливання.  Іноді єдиним способом лікування є спленектомія.  Низькодозова променева терапія також може зменшити розмір селезінки у пацієнтів з первинним мієлофіброзом.

У пацієнтів, які перенесли спленектомію, підвищений ризик інфекцій, вторинних для інкапсульованих організмів, таких як Haemophilus Influenzae, Streptococcus pneumoniae та Neisseria meningitidis.  Вакцинація проти цих організмів настійно рекомендується пацієнтам, які перенесли спленектомію.  Потрібно приділяти пильну увагу пацієнтам після спленектомії, які мають фебрилітет, оскільки їм може знадобитися більш агресивна емпірична антибіотикотерапія.

Джерела

  1. Splenomegaly Differential Diagnoses
  2. Pediatric Splenomegaly Clinical Presentation: History, Physical, Causes
  3. Splenomegaly
Підписатися
Сповістити про
0 Коментарі
Вбудовані Відгуки
Переглянути всі коментарі
Кошик
Догори